Синонімами захворювання є синдром Муньє-Куна, трахеобронхомаляція, трахеоцеле, ідіопатична мегатрахея і ін. Для цього захворювання характерним є різке виражене розширення трахеї і головних бронхів внаслідок вродженої неповноцінності їх стінок. Розвиток вади обумовлений відсутністю, нестачею або дезорганізацією хрящової, або еластичної і м'язової тканин. Гістологічні дослідження виявили кількісний дефіцит і зміни еластичних волокон в мембранозній частині трахеї і потоншення м’язових волокон. Патогенетичний механізм вади при ураженні різних відділів трахеобронхіального дерева однаковий — слабкість бронхіальної стінки. Це захворювання слід диференціювати від набутих розширень трахеї внаслідок трахеотомії, резекції верхньої частки легені, хронічних інфекцій і ін.

Виділяють обмежені і поширені форми захворювання.
Обмежені дефекти трахеобронхіальних структур приводять до появи локальних звужень тої чи іншої ділянки повітрепровідних шляхів і обумовлюють відповідні порушення та клінічну картину.
Поширені процеси характеризуються тим, що морфологічні зміни локалізуються на значних по протяжності ділянках трахеобронхіального дерева, що й пояснює патоморфологічні і клінічні прояви. Крім трахеобронхомегалії до цієї групи захворювань відноситься синдром Вільямса- Кемпбелла, бронхомаляція, бронхіолоектатична емфізема Лешке і ін.
Хвороба зустрічається переважно у чоловіків, причому клінічні прояви поступово прогресують і стають найбільш вираженими у віці за 20 років. Встановлений факт рецесивно-аутосомної передачі цього спадкового захворювання.
В дитячому віці захворювання може мати безсимптомний перебіг і встановлюватись тільки після приєднання інфекції. Хворі скаржаться на болісний, інколи нападоподібний кашель з гнійним мокротинням, кількість якого з роками збільшується, кровохаркання, біль в грудях. Інколи кашель має вібруючий характер, що вважається типовим для цієї хвороби.
Фізикальна картина в легенях зазвичай багата: ділянки притуплення чергуються з ділянками коробкового відтінку легеневого звуку; при аускультації прослуховується бронхіальне дихання, різного характеру хрипи, більш обмежені при ремісії та поширені при загостренні хвороби.
Діагноз захворювання встановлюється переважно при рентгенологічному дослідженні. Найбільш інформативними вважаються супержорсткі рентгенограми та томограми з поперечним розмазуванням.

На рентгенограмах, томограмах і трахеограмах візуалізується різке збільшення фронтального розміру трахеї і головних бронхів, фестончатість і деформація їх контурів. Внутрішні контури трахеї мають вид зубчиків пилки. Слід підкреслити, що ця зазубреність є більш вираженою при помірному розширенні трахеї. Трахея має просвіток, який по ширині дорівнює поперечнику тіла верхнє-грудного хребця, тобто переважає норму в 1,5-2 рази. Кут біфуркації звичайно різко зменшений, стає гострим, в бронхах, частіше справа, розвиваються дивертикулоподібні випинання. Інколи головні бронхи є настільки розширеними, що їх внутрішні стінки на томограмах проекційно нашаровуються одна на іншу, що приводить до появи так названого симптому "низького розміщення кута біфуркації". Як правило, лівий головний бронх буває ширшим, ніж правий. Зміни можуть поширюватись до сегментарних бронхів. В результаті порушення очисної функції трахеї і застою мокротиння в нижніх відділах легень розвивається хронічний процес з пневмофіброзом, емфіземою, формуються вторинні бронхоектази, які значно порушують стан хворих.
При трахеоскопії виявляють незвично широкий просвіт трахеї і головних бронхів, інколи їх сагітальне сплощення, обумовлене розтягнутістю і дряблістю мембранозної частини, підвищену рухомість її при диханні, ознаки гнійного трахеобронхіту. Крім того, спостерігаються випинання в проміжках поміж напівкільцями трахеї та в мембранозній її частині.
Лікування в основному консервативне (дренаж положенням, антибактеріальні засоби, бронхоскопічні санації при загостренні). В літературі описуються оперативні втручання і корекції.

 

 

ЗМІСТ

Читайте так же:

  • Ультразвукове дослідження Ультразвукове дослідження служить додатковим методом вивчення ОГК, що пов'язане з об’єктивними труднощами в оцінці легеневої тканини за допомогою ультразвуку. […]
  • Пневмонія Пневмонія - найбільш часте і важке захворювання. Захворюваність пневмонією залишається високою і варіює від 3 до 30 на 1000 населення. За секційними даними, пневмонія є […]
  • Метастатичні пухлини легень Метастатичні пухлини легень зустрічаються від 15 до 30% у хворих з пухлинними захворюваннями. Пухлинні клітини заносяться до органів грудної порожнини гематогенним, […]
  • Лімфолейкоз Лімфолейкоз - пухлинне захворювання лімфатичної тканини, при котрому розвивається лімфоїдна гіперметаплазія кровотворних органів (ЛВ, селезінки, кісткового мозку) і […]
  • Травматичні пошкодження діафрагми Діафрагмальні грижі і релаксація діафрагми являються найпоширенішою хірургічною патологією грудочеревної перешкоди. Вони можуть виникати внаслідок аномалії […]
  • Запальний процес плеври Запальний процес плеври — є наслідком легеневих і позалегеневих захворювань, зокрема пневмонії, туберкульозу, інфаркту легені, новоутворень. Плевральний біль за […]
  • Системний червоний вовчак Системний червоний вовчак -    найбільш поширене захворювання серед ДЗСТ, яке характеризується прогресуючим дифузним ураженням сполучної тканини й […]