Під секвестрацією легені розуміють ваду розвитку, яка характеризується наявністю кістозно переродженої ділянки легеневої тканини, яка розміщується всередині легені або екстрапульмонально, має ізольовану бронхіальну систему і живиться за рахунок аномальної артерії, яка відходить від аорти або її гілок. В літературі секвестрацію інколи описують як вроджену бронхопульмональну кісту з аномальною судиною, бронхопульмональну дисоціацію, екстралобарну додаткову легеню, кісту бронха з аномальною артерією і ін.
Тератогенний період цієї складної вади відноситься до ранньої ембріональної фази (18-40 доба внутрішньоутробного періоду). В секвестрованій легені наступають виражені зміни. На місті нормальної легеневої тканини формується одна кіста або декілька; бронхи, артерії і вени секвестрованої ділянки запустівають і заростають. Великий, вентилюючий бронх розвинений, а дрібні перетворюються на кісти.
Виділяють два види секвестрації: внутрішньолегеневу і позалегеневу.
Під внутрішньолегеневою секвестрацією розуміють повне функціональне відділення легені і секвестрованого відділу, котрий не має власної плеври і покритий загальною вісцеральною плеврою, тобто анатомічно він складає єдине ціле з легенею. Позалегенева секвестрація (аберантна легеня) є повною ектопією частини легені, яка може розміщуватись як в плевральній порожнині, так і поза нею.

Васкуляризація секвестрованих ділянок здійснюється артерією, яка відходить від грудного або черевного відділу аорти або їх гілок. Венозний відтік здійснюється при внутрішньолегеневій секвестрації в легеневу вену або систему парних і напівнепарних вен, а при позалегеневій — в систему верхньої або нижньої порожнистих вен. Сполучення між бронхами і секвестрованою ділянкою в більшості випадків відсутнє.
Труднощі діагностики секвестрації легені обумовлені тим, що в її клінічній картині переважають ознаки хронічного нагнійного запалення, а при рентгенологічному дослідженні патологічні ділянки часто симулюють інші захворювання. У дітей в ряді випадків секвестрація може мати безсимптомний перебіг. При перкусії над ураженою ділянкою легень має місце укорочення легеневого звука, при аускультації — ослаблення або відсутність дихання, сухі і вологі хрипи.
Рентгенологічно неможливо відрізнити внутрішньолегеневу і позалегеневу секвестрації. Це можливо тільки при оперативному втручанні.
На оглядових рентгенограмах в двох проекціях має місце інтенсивне гомогенне або негомогенне затемнення овальної, круглої або неправильної форми, яке локалізується частіше справа. Контури затемнення доволі чіткі. Більш, ніж в 80% зміни виявляють в задньобазальному сегменті, і тільки у 6% в апікальному. Верхньочасткова і середньочасткова локалізація зустрічається лише в 1-2% хворих. В ряді випадків на фоні затемнення видно одну або множинні кістозні порожнини з рівнем рідини. Легеневий малюнок в оточуючій тканині може бути або незмінений, або посилений і деформований в нижніх відділах. На бронхограмах бронхи в зоні аномалії деформовані, помірно розширені.
Л.С. Розенштраухом (1978) описана тріада характерних для секвестрації симптомів: локалізація в зоні X сегмента, кістоподібна тінь зі збідненим легеневим малюнком навколо і при бронхографії відсутність бронхів не тільки в зоні затемнення, а й навколо неї.
Нерідко при секвестрації рентгенологічна картина практично не відрізняється від такої при нагноєній кісті, абсцесі або пухлині, і тільки наявність утворення в задньобазальних відділах дозволяє виказати підозру на секвестрацію.
При позачасткових локалізаціях аномальні ділянки легені частіше розміщуються в грудній порожнині над діафрагмою, рідше — в черевній порожнині. Секвестрована ділянка може бути локалізованою в нижній легеневій зв'язці і діафрагмі, дуже рідко зустрічаються локалізації в порожнині перикарда, в області грудної стінки, шиї.
Найбільш чітке зображення аномальних судин отримують при селективній аортографії. При цьому нерідко контрастується додаткова судина, яка йде від аорти до патологічного утвору. Прижиттєва діагностика додаткових судин великого кола кровообігу, які йдуть до легені, має велике значення для оперативного втручання, так як нерозпізнана і перерізана судина може привести до масивної кровотечі і навіть летального витоку хвороби.

 

 

ЗМІСТ

Читайте так же:

  • Тромбоемболія легеневої артерії Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) визнана ВООЗ одним з самих поширених серцево-легеневих захворювань в Америці та Європі. Клінічна діагностика є недостовірною для […]
  • Емпієма плеври Емпієма плеври (гнійний плеврит, піоторакс) —- накопичення гною у плевральній порожнині. До причин розвитку емпієми плеври належать несприятливий перебіг […]
  • Інфаркт легені Інфаркт легені - некроз ділянки легені внаслідок емболії судин гілок легеневої артерії. Причиною інфаркту легень є тромбоемболія середніх і дрібних судин легеневої […]
  • Діафрагмальний плеврит Діафрагмальний плеврит зустрічається за наявності захворювань легень та черевної порожнини (піддіафрагмальний абсцес, панкреонекроз тощо). Він може поширюватися на всю […]
  • Гострий набряк легень Гострий набряк легень, обумовлений пропотіванням рідкої частини крові з легеневих капілярів у інтерстицій легені й альвеоли, клінічно проявляється тяжкою дихальною […]
  • Захворювання середостіння В порівнянні з іншими захворюваннями органів грудної клітки хвороби середостіння зустрічаються рідко, однак їх диференційна діагностика є вельми складною із-за […]
  • Захворювання плеври Захворювання плеври - одна з важливих проблем сучасної клінічної медицини. Етіологічне і патогенетичне розмаїття захворювань і патологічних станів плеври обумовлене […]