Гіпоплазією легені називають одночасне недорозвинення бронхів, судин та легеневої паренхіми. Виділяють просту і кістозну гіпоплазії. Проста гіпоплазія характеризується недорозвиненням легені, окремих часток або сегментів. Під кістозною гіпоплазією розуміють порок розвитку легені або її частини, обумовлений недорозвиненням легеневої паренхіми, судин і бронхіального дерева з формуванням порожнин дистальніше субсегментарних бронхів, тобто недорозвинення супроводжується кістозним переродженням респіраторної частини легені.

 

Проста гіпоплазія являє собою відносно рівномірне зменшення об'єму органа із зменшенням числа розгалужень бронхів, без кістозних або веретеноподібних їх розширень. Повітряність респіраторного відділу знижена, що обумовлене його недорозвиненням, хоча можливий розвиток в окремих випадках емфіземи. В цьому відділі доволі часто розвивається інфекційний процес, що обумовлено неповноцінністю його захисних механізмів. Характерним для захворювання є періодичні загострення інфекції.

 

Клініка характеризується кашлем зі слизово-гнійним мокротинням, помірно вираженою задишкою при фізичному навантаженні. При загостренні підвищується температура тіла, збільшується кількість мокротиння, з'являються ознаки інтоксикації.

На рентгенограмах при гіпоплазії всієї легені виявляються ознаки зменшення легені: асиметрія, звуження міжреберних проміжків, високе стояння діафрагми, зміщення органів середостіння в сторону ураження, поява симптому "оголення хребта", зменшення об’єму легеневого поля, прозорість якого знижується, виявляється тягучість, обумовлена фіброзними змінами. При бронхографії має місце зменшення числа генерацій бронхів, деформація їх, яка обумовлена хронічним запаленням. Крім того, зустрічається відходження тонких бронхіальних гілочок від великих бронхів. Ангіографія виявляє гіпоплазію легеневих судин, кровопостачання гіпопластичної легені здійснюється через систему бронхіальної артерії.
Гіпоплазія часток зустрічається частіше, ніж гіпоплазія всієї легені. При ній рентгенологічно і при бронхографії має місце зменшення розмірів ураженого відділу. Бронхи зближуються, в окремих випадках нагадують "волоть". Число генерацій бронхів зменшене. При приєднанні хронічного запалення виявляється груба деформація бронхіального дерева.

 

Кістозна гіпоплазія в теперішній час розглядається як самостійна форма, хоча деякі автори об’єднують її з іншими варіантами кістозної трансформації легені: полікістозом, щільниковою легенею і навіть солітарними кістами легень. Основою для цього служить подібність як морфологічних, так і клінічних проявів.
При морфологічному дослідженні виявляється аплазія або зменшення легеневої паренхіми. В субсегментарних і більш дрібних бронхах немає хряща. В ряді випадків має місце агенезія респіраторного відділу легені. Кісти легень мають будову бронхів, проте без хрящових включень. Все це поєднується з аномаліями судин МКК.
В анамнезі — часті ГРВІ, ускладнені бронхітом, затяжні бронхіти і пневмонії. На відміну від вад розвитку бронхів при кістозній гіпоплазії виразність анатомічних змін часто не відповідає нетяжкому перебігу хвороби. Можливі кровохаркання і кровотечі.

Характерними рентгенологічними ознаками кістозної гіпоплазії є множинні з тонкими стінками круглі просвітлення, які нашаровуються одне на одне. Множинні тонкостінні порожнини розміром від 1 до 5 см краще видно на томограмах, особливо комп’ютерних. Уражені відділи легень зменшені в об’ємі, переважає одностороння локалізація процесу, який частіш локалізується в нижній частці лівої легені і язичкових сегментах, а також і верхній частці правої легені. Картина нагадує бджолиний стільник або кишков петлі. При ускладненнях стінки ущільнюються, змінюється оточуюча легеневг тканина, з'являються плевральні нашарування. Має місце компенсаторне здуття здорової легені. При бронхографії виявляються деформовані і розширені бронхи, котрі закінчуються колоподібними і кулястими порожнинами. Дрібні бронхіальні гілки відсутні.
Виділяють також мікрокістозну легеню, обумовлену гіпоплазією альвеолярної тканини з наступним кістоподібним розширенням респіраторних бронхіол.
Лікування кістозної гіпоплазії, як правило, хірургічне.

 

 

ЗМІСТ

Читайте так же:

  • Вступ Приєднання України до Європейського освітянського простору диктує необхідність перебудови навчального процесу в інтернатурі та спеціалізації з рентгенодіагностики у […]
  • Загальна рентгенологічна семіотика захворювань легень Рентгенівська семіотика - наука про рентгенологічні ознаки захворювань (симптоми) і характерні їх поєднання (синдроми). Рентгенівська тіньова картина грудної клітки […]
  • Хронічний бронхіт Під хронічним бронхітом (ХБ) розуміють прогресуюче дифузне ураження слизової оболонки бронхів, зумовлене тривалим її подразненням продуктами побутового, промислового […]
  • Травматичні пошкодження діафрагми Діафрагмальні грижі і релаксація діафрагми являються найпоширенішою хірургічною патологією грудочеревної перешкоди. Вони можуть виникати внаслідок аномалії […]
  • Запальний процес плеври Запальний процес плеври — є наслідком легеневих і позалегеневих захворювань, зокрема пневмонії, туберкульозу, інфаркту легені, новоутворень. Плевральний біль за […]
  • Медіастиніт Інфекційний процес в середостінні може бути гострим і небезпечним для життя або хронічним, таким, що поволі прогресує аж до утворення абсцесу. Хронічний медіастиніт, […]
  • Фібротизуючий альвеоліт (синдром Хаммена-Річа) Фібротизуючий альвеоліт - патологічний процес, який розвивається в інтерстиціальній тканині легень і приводить до прогресуючого пневмофіброзу й дихальної недостатності. […]