Фібротизуючий альвеоліт — патологічний процес, який розвивається в інтерстиціальній тканині легень і приводить до прогресуючого пневмофіброзу й дихальної недостатності. З 1933 по 1944 р. Хаммен і Річ опублікували декілька статей, у яких описали дифузний інтерстиціальний легеневий фіброз. Захворювання описували під різними назвами: цироз легень, ретикулярний лімфангіт, дифузний прогресуючий легеневий фіброз.

 

Етіологія й патогенез захворювання дотепер не ясні. Є припущення про вірусне походження хвороби, хоча не виключали її зв'язок з дією хімічних подразників. Ряд авторів вважає причиною розвитку синдрому Хаммена-Річа гіперергічну реакцію легень на вдихувані агенти, деякі відносили до колагенозів. Частіше хворіють жінки 40-50 років. Може спостерігатися цей синдром й при РА, СЧВ, НЯК, хронічному гепатиті.

 

Основними клінічними ознаками хвороби є прогресуюча задишка й напади кашлю з невеликим мокротинням. Рідко може спостерігатися кровохаркання. t° — N, аналіз крові — N, ШОЕ може бути прискореною, потім розвивається акроціаноз, синдром „барабанних паличок”, у легенях притуплення при перкусії, крепітувальні хрипи. Розрізняють гострий, хронічний і рецидивний перебіг.
При патанатомічному дослідженні легень розрізняють стадії інтерстиціального набряку, інтерстиціального запалення (альвеоліту) і інтерстиціального фіброзу. При набряку (1 стадія) підвищується проникність стінок капілярів, наступає набряк міжальвеолярних перегородок; накопичується внутрішньо-альвеолярний ексудат. 2 стадія — збільшується кількість клітинних елементів, ретикулярних і колагенових волокон в альвеолах і міжальвеолярних перегородках. З стадія — виявляють розвиток сполучної тканини в міжальвеолярних перегородках, стовщення стінок альвеол, місцями повну їхню облітерацію, розростання фіброзної тканини навколо дрібних судин і бронхів. В результаті масивного розростання фіброзної тканини виникає стан, названий альвеолярно-капілярним блоком.

 

Рентгенологічні прояви: визначаються дифузні зміни легеневого малюнка, які виражаються в його посиленні й деформації з появою дрібно- сіткових і петлястих структур, переважно виражених у нижніх і середніх відділах легень, збільшення нечіткості обрисів легеневих артерій і поступовий розвиток сітчасто-вузлуватих затемнень у базальних сегментах легень. Поступово, при швидкому розвитку фіброзу, зменшується об’єм ураженого відділу легені. Часто куполи діафрагми розміщуються високо. Ретикулярні затемнення стають грубішими й поступово набувають виду кільцеподібних тіней з діаметром від 5 до 10 мм. Ці кільцеподібні тіні являють собою зображення кістозних порожнин у легенях, схожих на медяні стільники. Найкраще їх видно в базальних і задніх відділах.
При зіставленні рентгенологічної картини й клінічних проявів хвороби має місце явна невідповідність між тяжкістю клінічних проявів й рентгенологічною симптоматикою. Перебіг хвороби може супроводжуватися розвитком плевриту. Установлено, що рентгенологічна картина може залишатися стабільною протягом ряду років при вираженому клінічному прогресуванні хвороби з наростанням дихальної недостатності. Подібність рентгенологічної картини при синдромі Хаммена-Річа й інших захворюваннях часто приводить до діагностичних помилок.
В теперішній час деякі автори ( С.Н. Авдєєв та А.Л. Черняєв, 2006) відносять синдром Хаммена-Річа до ідіопатичних інтерстиціальних пневмоній (ж. «Атмосфера. Пульмонологія і алергологія, 2006, № 1).

 

ЗМІСТ

Читайте так же:

  • Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна)- злоякісна пухлина системи одноядерних фагоцитів, з переважною локалізацією в лімфатичних вузлах. Частіше хворіють чоловіки 20-40 […]
  • Лімфосаркома Лімфосаркома -злоякісна пухлина лімфоїдної тканини, котра розвивається з лімфоцитів різного ступеня зрілості. Спостерігається в будь-якому віці.   Клініка: […]
  • Травматичні пошкодження діафрагми Діафрагмальні грижі і релаксація діафрагми являються найпоширенішою хірургічною патологією грудочеревної перешкоди. Вони можуть виникати внаслідок аномалії […]
  • Інфільтративний туберкульоз Це специфічний ексудативно-пневмонічний процес протяжністю більше 1 см зі схильністю до прогресуючого перебігу. Відноситься до вторинних форм, характеризується великою […]
  • Циротичний туберкульоз В 1974 р. виділений як клінічна форма туберкульозу органів дихання. Є однією з форм послідовного, відносно сприятливого розвитку різних форм легеневого туберкульозу, в […]
  • Анатомо фізіологічні особливості легень, плеври та середостіння Порожнина грудної клітки з її органами створює найбільш сприятливі умови для дослідження рентгенівськими променями: з однієї сторони досить рідкий кістковий каркас […]
  • Туберкульоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів ТВГЛВ виникає в результаті первинного зараження туберкульозом у дітей, підлітків і молодих людей і по частоті проявів первинного туберкульозу у дітей дана форма займає […]