Артеріовенозна аневризма легеневих судин — вроджене патологічне сполучення, через яке скидається неоксигенована кров в артеріальне русло, що приводить до більш-менш вираженої гіпоксемії. В більшості випадків артеріовенозна аневризма являє собою норицю поміж сегментарними, субсегментарними або ще більш дрібними гілками легеневої артерії і вени, причому калібр як привідних, так і відвідних, судин значно збільшується. Інколи аневризма являє собою тонкостінний мішок або клубок звивистих судин, які сполучаються і з артеріями і венами. При сполученні поміж судинами великого і середнього калібру говорять про наявність нориці, при розширенні більш дрібних судин, які розширяються і створюють конгломерат, їх називають артеріовенозними аневризмами. Деякі дослідники відносять артеріовенозні аневризми до гомопластичних дисембріом.
Артеріовенозні аневризми зустрічаються приблизно з однаковою частотою у чоловіків і жінок. Клінічні прояви появляються не в ранньому дитинстві, а на другому, третьому або навіть четвертому десятиліттях життя.
Виражені клінічні прояви бувають в тих випадках, коли через патологічне сполучення скидається більше 25-30% хвилинного об’єму правого шлуночка. Скид може доходити до 70-80% всієї крові, яка проходить через легеню.
Всі хворі з великим скидом крові внаслідок хронічної гіпоксії мають ознаки фізичного недорозвинення. Хворі скаржаться на задишку, зниження працездатності, інколи — кровохаркання. При зовнішньому огляді має місце ціаноз шкіряних покровів і слизових оболонок, деформація дистальних фаланг типу "барабанних паличок" і нігтів типу "годинникових стекол". Можлива втрата свідомості, судоми, епілептичні припадки. На відміну від інших "синіх" вад серця шум в області серця зазвичай не виявляється, однак над поверхнею нориці може бути слабий систолічно-діастолічний шум, симптом "кошачого мурчання".
Діагноз базується на значному розширенні одної або декількох судин легені. Характерною локалізацією вади є медіальні відділи нижніх часток, безпосередньо у хвостовій частині кореня. Це розширення може мати саму різноманітну форму: клубка, чоток, кулі, гіллясту, мішкоподібну, грибоподібну, веретеноподібну і змішану. Розширені судини, якщо вони не тромбовані, швидко наповнюються кров'ю і пульсують разом з серцем. Вельми цінним, виходячи з цього, є виконання двох рентгенограм: після глибокого вдиху і паузи і видиху з паузою. Порівняння цих рентгенограм дозволяє встановити виражену зміну інтенсивності затемнення. Множинність локалізації виявляється у 35-40% хворих. Множинні аневризми можуть локалізуватись в одній частці, в різних частках однієї легені, в обох легенях.
Рентгенологічно в області аномалії видно затемнення неправильної форми і розширення судин, які до нього підходять.
Останнє краще візуалізується на томограмах. Інтенсивність затемнення залежить від розміру аневризми, тобто від кількості крові в ній. Інколи тінь затемнення може імітувати наявність пневмонічної інфільтрації. В зв’язку з багатокамерністю структура патологічної тіні частіше неоднорідна, з цим пов’язана і хвилястість, фестончатість або навіть дрібна горбистість контурів. Легеневий малюнок навколо утвору може бути незміненим, проте частіше він є надлишковим, в ряді випадків видно розширення судин.
Важливою ознакою аневризми є її активна пульсація та змінення розмірів при проведенні функціональних проб, що й дозволяє встановлювати правильний діагноз.
Діагноз верифікують шляхом контрастування легеневої артерії, при якому видно привідну і відвідну судини, патологічне судинне утворення і констатується безпосередній перетік контрастної речовини із артерії в вену. Дрібні аневризми при рентгеноскопії, рентгенографії і томографії не видно, вони визначаються лише на ангіопульмонограмах.
У дорослих при тривалому існуванні в аневризмах може наступати атероматоз і звапнення. Достовірних випадків малігнізації в літературі не описано. Можливі легеневі кровотечі з утворенням осумкованих гематом. Хворі з аневризмами частіше страждають тромбоемболічною хворобою.
Оперативне лікування аномалії до недавнього часу полягало в резекції частини легені, де розміщується аневризма. В останні роки здійснюють емболізацію артеріовенозної нориці і привідної артеріальної гілки через зонд, введений в відповідне розгалуження легеневої артерії.
Множинні розсіяні дрібні артеріовенозні сполучення можуть також мати місце при хворобі Рандю-Ослера, яка супроводжується гіпоксемією.

 

 

ЗМІСТ

Читайте так же:

  • Тромбоемболія легеневої артерії Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) визнана ВООЗ одним з самих поширених серцево-легеневих захворювань в Америці та Європі. Клінічна діагностика є недостовірною для […]
  • Емпієма плеври Емпієма плеври (гнійний плеврит, піоторакс) —- накопичення гною у плевральній порожнині. До причин розвитку емпієми плеври належать несприятливий перебіг […]
  • Інфаркт легені Інфаркт легені - некроз ділянки легені внаслідок емболії судин гілок легеневої артерії. Причиною інфаркту легень є тромбоемболія середніх і дрібних судин легеневої […]
  • Діафрагмальний плеврит Діафрагмальний плеврит зустрічається за наявності захворювань легень та черевної порожнини (піддіафрагмальний абсцес, панкреонекроз тощо). Він може поширюватися на всю […]
  • Гострий набряк легень Гострий набряк легень, обумовлений пропотіванням рідкої частини крові з легеневих капілярів у інтерстицій легені й альвеоли, клінічно проявляється тяжкою дихальною […]
  • Захворювання середостіння В порівнянні з іншими захворюваннями органів грудної клітки хвороби середостіння зустрічаються рідко, однак їх диференційна діагностика є вельми складною із-за […]
  • Захворювання плеври Захворювання плеври - одна з важливих проблем сучасної клінічної медицини. Етіологічне і патогенетичне розмаїття захворювань і патологічних станів плеври обумовлене […]